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News publiée le 09/12/2008

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La maladie de Von Willebrand

La maladie de Von Willebrand n’est pas une maladie en soi, mais bien une famille de maladies apparentées entre elles. Elles ont toutes en commun un problème relié au facteur Von Willebrand, une protéine essentielle à la coagulation normale du sang.

La maladie de Von Willebrand est la plus fréquente des anomalies de la coagulation. C’est une maladie héréditaire caractérisée par un gène défectueux sur le chromosome 12, soit du père, soit de la mère, soit des deux.

Le savez-vous?

Le nom de la maladie vient du médecin finlandais Von Willebrand qui l’a décrit dans les années 1925-1926. Actuellement, la maladie touche environ 10 Belges pour 1000. Il existe une grande variabilité dans l’expression clinique de la maladie de Von Willebrand, est très sévère dans un cas sur 10 000. Elle touche autant les femmes que les hommes, bien que les symptômes soient plus visibles chez les femmes lors des règles ou d’un accouchement. Les femmes atteintes de la maladie peuvent attendre famille. Fait étonnant, les taux de facteur Von Willebrand augmentent durant la grossesse et au moment de l’accouchement, ce qui n’empêche pourtant pas que des saignements abondants peuvent persister chez la mère après la naissance de son enfant. De toutes façons, la future maman doit être suivie de près par des spécialistes.

Cassure de cascade

Le problème de la maladie est lié au facteur Von Willebrand, une protéine essentielle à la coagulation normale du sang. Deux types de cellules de l’organisme possèdent les gènes qui fabriquent le facteur: les cellules de la paroi des vaisseaux sanguins et les plaquettes. Lors d’un déficit en facteur ou si ce dernier n’agit pas comme il faut, le sang prend plus de temps à coaguler. Les réactions en cascade de la coagulation, dont appartient le facteur Von Willebrand, ne se font pas de manière adéquate, ce qui rend la coagulation plus lente. En effet, le manque de facteur de Von Willebrand ou son dysfonctionnement entraîne des perturbations au niveau de l’étape de l’adhésion plaquettaire. De plus, ce facteur transporte avec lui le facteur VIII, nécessaire pour consolider le caillot dans la dernière étape de la coagulation. Par défaut de présence du facteur Von Willebrand, ce facteur VII n’étant pas présent, le caillot de sang prend beaucoup plus de temps à se consolider et à terminer cette cascade de coagulation.

Informer

Si on est porteur de la maladie, il est important de le signaler spontanément au personnel soignant lorsqu’on doit être hospitalisé ou subir une manœuvre médicale, quelle qu’elle soit. Il faut aussi en informer son dentiste et se faire examiner régulièrement par lui. De plus, il n’est pas inutile de porter sur soi une carte décrivant l’affection ainsi que le traitement suivi.

La Rédaction
Canadian Hempophilia Society. La maladie de Von Willebrand.
http://www.hemophilia.ca/fr/pdf/All%20About%20VWD%20Revised%20French.pdf
Site en français et en anglais.
Consulté en novembre 2008.


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