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News publiée le 17/04/2009

Journée mondiale de l'émophilie, diffu-sciences

20e édition de la Journée Mondiale de l’hémophilie

Chaque année depuis 1989, la Fédération Mondiale de l’Hémophilie qui regroupe les associations de patients hémophiles à travers le monde dont l’association belge (et les centres de traitement de l’hémophilie unissent leurs efforts pour célébrer le 17 avril la Journée mondiale de l’hémophilie.

Au cours des 20 dernières années, cette journée s’est imposée comme une occasion unique pour mieux faire connaître l’hémophilie et les autres troubles hémorragiques. Le but de cette journée est de sensibiliser les patients hémophiles, le corps médical ainsi que le grand public à la nécessité d’améliorer le diagnostic et les soins offerts aux personnes atteintes d’hémophilie.

Des progrès majeurs

Cette année, le thème de la Journée mondiale « Votre équipe de soins: unis pour votre bien-être », souligne l’importance d’une prise en charge multidisciplinaire de l’hémophilie et de ses complications.

L’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire et rare de la coagulation sanguine. Elle est responsable de saignements anormaux qui se produisent surtout à l’intérieur des grosses articulations (genoux, chevilles, coudes) et des muscles. Ces hémorragies sont la conséquence d’un deficit génétique d’une des protéines de la coagulation sanguine appelées facteur VIII ou facteur IX. Ces « facteurs » sont indispensable à la formation des caillots sanguins et à l’arrêt des hémorragies. La gravité de la maladie est fonction de la sévérité du déficit. Lorsque le déficit est severe et que le facteur fait totalement défaut, les hémorragies surviennent spontanément. En l’absence de traitement visant à corriger le déficit, les hémorragies se répètent avec prédilection au niveau des articulations qu’elles détruisent progressivement.

Des progrès majeurs ont été réalisés au cours des deux dernières décennies dans le cadre du traitement de l’hémophilie. Ils concernent surtout le développement de concentrés de facteurs VIII et IX dénués de risques infectieux, efficaces et administrables par le patient lui-même par perfusion intraveineuse. Administré de façon régulière, ce traitement permet de corriger le deficit en facteur VIII ou IX, de prévenir l’apparition des hémorragies et ses conséquences articulaires invalidantes. Il permet surtout aux patients hémophiles d’avoir une qualité de vie presque normale, même si la perfusion intraveineuse régulière de facteurs demeure une contrainte importante.

De multiples défis

Au-delà de l’administration du facteur VIII ou IX de la coagulation, les défis à relever sont multiples : prise en charge des complicatons articulaires invalidantes, prévention et traitement difficile du développement chez certains patients hémophiles d’anticorps bloquant l’action des facteurs VIII ou IX communément appelés inhibiteurs, conseil génétique et identification des femmes pouvant transmettre la maladie (conductrices), prise en charge centralisée et multidisciplinaire dans des centres d’expertise reconnus, recensement des patients et tenue de registres nationaux et internationaux, prise en charge sociale et psychologique, utilisation appropriée des traitements, développement de nouvelles formulations de facteurs VIII à longue demi-vie permettant d’espacer les injections intraveineuses, thérapie génique.

L’hémophilie affecte en effet de multiples facettes de la santé que le seul expert des maladies du sang ne peut maîtriser. L’intervention de multiples spécialistes est indispensable pour assurer une prise en charge de qualité et minimiser les conséquences sur les articulations et le reste de l’organisme du déficit en facteur VIII ou IX de la coagulation.

La plus efficace

L’approche multidisciplinaire est la façon la plus efficace de satisfaire tous les besoins des patients hémophiles et nécessite la collaboration étroite entre hématologues, infirmières, orthopédistes, physiothérapeutes, psychologues, assistants sociaux, dentistes et autres prestataires chacun apportant sa contribution pour répondre aux besoins du patient. C’est l’importance d’une telle équipe large et diversifiée que compte mettre en lumière la 20 ème journée mondiale de l’hémophilie.

La Rédaction
D’après un texte du Pr C.HERMANS (Unité d’Hémostase –Thrombose, Service d’Hématologie, Cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles)
Association de l’Hémophilie – Hemofilievereniging (AH-VH)
http://www.ahvh.be


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